ENFERMEDAD DE WHIPPLE Y DIARREA CRÓNICA
La enfermedad de Whipple es una causa de diarrea crónica de origen infeccioso que causa fiebre constituye una enfermedad sistémica rara provocada por la infección especial del intestino delgado y de múltiples órganos por una bacteria tipo bacilo gran positivo pequeño con forma de vástago llamado Tropheryma Whipplei ,no resistente al ácido manifestándose por diarrea crónica del tipo esteatorrea y fiebre prolongada. La anorexia es común y junto con la malabsorción, puede precipitar pérdida de peso hasta la caquexia. Típicamente coexiste malabsorción, artritis, adenopatías fiebre y hallazgos sugestivos en radiografías de intestino delgado. El 30% de los pacientes presentan HLA B27.
Tropheryma whippelii es un germen comensal que se encuentra hasta en el 35% de la población general (saliva, jugo gástrico, heces y mucosa digestiva), en el 10% de los pacientes con enfermedades digestivas y en el 60% de las plantas de tratamiento del agua. Se supone que el germen se adquiere por vía oral y permanece acantonado en los tejidos durante años. En un momento impredecible, la relación germen/huésped se altera y se convierte en patógeno. Este cambio da lugar a un trastorno de la inmunidad. Se desconoce si es “primario o secundario” a la infección y/o al estado de nutrición. Una vez desencadenada la infección, la diseminación es por vía sanguínea o linfática.
Los principales síntomas son : artritis , pérdida de peso dolor abdominal fiebre y diarrea grasa .
¿Cómo de diagnóstica la enfermedad de Whipple ?
El diagnóstico de la enfermedad de Whipple puede pasar inadvertido en pacientes sin síntomas digestivos prominentes. Corresponde sospechar enfermedad de Whipple en hombres blancos de mediana edad que presentan artritis y dolor abdominal, diarrea, pérdida de peso u otros síntomas de malabsorción. Estos pacientes deben ser sometidos a endoscopia alta con biopsia de intestino delgado; las lesiones intestinales son específicas y diagnósticas.
En esta época de pandemia por COVID 19 hace parte del diagnóstico diferencial en la consulta de gastroenterología al inicio ya que hasta en el 40% de los pacientes sintomáticos infectados con el viruas Sars Cov 2 pueden presentarse con síntomas digestivos como diarrea líquida nauseas dolor abdominal y fiebre . No necesariamente los pacientes con COVID 19 presentan síntomas respiratorios .
La diarrea puede aparecer tardíamente con abundante grasa ,de mal olor; el sangrado intestinal no es raro y puede ser oculto o manifestarse con melenas ( defecación negra ) o hematoquezia.
Síntomas extra intestinales y sistémicos pueden iniciar antes que los intestinales de éstos la artritis y la fiebre son los más comunes; el 66% de los pacientes tienen síntomas articulares en la forma de artritis migratoria tanto de grandes como de pequeñas articulaciones. La fiebre es generalmente de bajo grado e intermitente aunque puede ser altas con picos o sostenida en la enfermedad avanzada. El dolor torácico pleurítico puede estar presente. Involucra en endocardio, miocardio pericardio, válvulas cardíacas y arterias coronarias, no siendo raro que presenten insuficiencia cardiaca y pericarditis sintomática. Las lesiones valvulares, especialmente de la mitral y la válvula aórtica pueden ser suficientemente severas para causar estenosis significativa, no obstante algunos pacientes con compromiso cardíaco son asintomáticos.
El compromiso del Sistema nervioso central ( SNC ) se observa en el 10% de los casos y pueden estar presentes desde el inicio un gran variedad de síntomas se han descrito dado que compromete cualquier parte del SNC y se observa desde demencia con desorientación y pérdida de la memoria, cefalea, letargia progresiva y coma, convulsiones, debilidad muscular, déficit sensorial, incoordinación, polidipsia, parkinsonismo y varios síntomas de nervios craneanos con tinnitus, disartria , diplopía y disminución de la agudeza visual.
Se puede presentar leve a moderada leucocitosis especialmente en pacientes febriles. En compromiso del SNC se presente pleocitosis. El diagnóstico se realiza con PCR (reacción en cadena de la polimerasa) de los tejidos afectados que aíslan al germen causante. Se debe realizar Endoscopia digestiva para tomar biopsias duodenales y de yejuno proximal. La infiltración de la lámina propia del intestino delgado por macrófagos que contienen bacilos gran positivo ácido rápido asociado a dilatación linfática es específica y diagnóstica de la enfermedad de whipple. La PCR de los tejidos comprometidos es suficiente para detectar al T. whipelii en ausencia de evidencia histológica de la enfermedad.Tratamiento
Tratamiento :
La enfermedad no tratada es progresiva y fatal. Muchos antibióticos son curativos (p. ej., trimetoprima/sulfametoxazol (TMP/SMX), penicilina, cefalosporinas). El tratamiento de la enfermedad de Whipple se inicia con ceftriaxona (2 g IV por día) o penicilina G (1,5 a 6 millones de unidades IV cada 6 h). Este esquema es seguido de un curso prolongado de trimetoprima/sulfametoxazol (TMP/SMX) (160/800 mg por vía oral 2 veces al día durante 1 año) o una combinación de doxiciclina (100 mg por vía oral 2 veces al día durante 1 año) e hidrocloroquina (200 mg por vía oral 3 veces al día durante 1 año). penicilina VK o ampicilina por vía oral en pacientes alérgicos a las sulfas. La mejoría clínica es rápida, con resolución de la fiebre y las artralgias en unos pocos días. Por lo general, los síntomas intestinales desaparecen en el término de 1 a 4 semanas.
No recomendamos ninguno de estos tratamiento sin supervisión médica y conformación del diagnóstico .
La administración de antibióticos salva la vida de los pacientes y provocan rápida mejoría; algunos tratamientos demoran meses o varios años y se ha utilizada penicilina sola o asociada a estreptomicina, eritromicina, ampicilina, tetraciclinas, cloranfenicol, cefalosporinas y trimetropin sulfametoxasol.
Bibliografía:
- Dr. Jerry S. Trier .Sleisenger and Fordtran. Gastrointestinal and liver Diseaese. Sexta edición Volumen 2. Pág. 1585-93 capítulo 94
- Atenodoro R Ruiz Jr . The Medical City . Pasig City Metro -Manila Philippines
- V. F Moreira y E Garrido . Revista Española de enfermedades digestivas. Vol 104 #5 . Madrid Mayo 2012.
Dr. Guillermo Segundo Pérez González MD. Gastroenterólogo. Médico Internista Bogotá.
Endoscopia Bogotá. Colombia.Tel.5203636-3806.-6000929
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