¿ QUÉ ES ACALASIA ? TRASTORNO MOTOR ESOFAGICO

La Acalasia es el trastorno de motilidad esofágica más estudiado. Es una enfermedad incurable y de causa desconocida; existe una pérdida de las neuronas inhibitorias en el plexo mientérico del esófago distal y del esfínter esofágico inferior (LES o EEI) condiciendo a un inbalance neuronal de la actividad de inhibición y excitación.

Las neuronas excitatorias liberan acetilcolina y las inhibitorias péptido gastrointestinal vaso activo y óxido nítrico; una inhibición localizada de PIV o VIP y del óxido nítrico con una actividad excitatorias sin oposición causa falla de la relajación del EEI e interrupción de la peristalsis esofágica.

Incidencia y Prevalencia

La incidencia y prevalencia es del 0.03 y 1.63 por 100.000 personas respectivamente. Es un diagnóstico no común; afecta por igualdad ambos sexos y razas. Se ve con mayor frecuencia entre los 30 a 60 años.

Manifestaciones clínicas

Se manifiesta por disfagia progresiva tanto a sólidos como a líquidos, pirosis, dolor torácico, pérdida de peso y deficiencias nutricionales. La pirosis (ardor o quemazón retro esternal) está presente del 27% al 42% de los casos es común que los pacientes sean tratados como un eflujo gastroesofágico con inhibidores de bomba de protones (IBP como el Omeprasol); por lo que se recomienda descartar esta enfermedad en pacientes con reflujo gastroesofágico (ERGE) que no respondan a tratamiento médico con IBP.

Pruebas Diagnósticas

Endoscopia : típicamente se observa retención de saliva con una unión gastroesofágica fruncida. Puede verse esófago dilatado  y con restos de comidas en fase avanzada. La esofagogastroduodenoscopia juega un papel fundamental es excluir pseudoacalasia ( infiltraciones tumorales y otras enfermedades que simulan cuadros similares) en estos casos s mandatorio además de tomar biopsias la realización de imágenes como tomografía axial computarizada o ultrasonido endoscópico (Ecoendoscopia) los cuales deben ser usados para establecer un correcto diagnóstico. Es útil  para seguimiento de la terapia para valorar el reflujo y estenosis provocada por este.

Esofagograma con bario (rx): ó trago de bario muestra un esófago dilatado con terminación en pico de ave. En etapas iniciales puede observarse retención del bario por encima de la unión gastroesofágico y puede confundirse con estenosis por reflujo gastroesofágico. Ayuda en casos de pacientes con manometría no conclusiva; también ayuda a realizar evaluación del éxito del tratamiento .

Manometría esofágica de alta resolución (HRM): el diagnóstico de Acalasia se confirma con HRM, la cual es actualmente la “Prueba de Oro” esta mejora la resolución espacio tiempo y describe mejor la contractilidad y patrones de presión para refinar la clasificación de la disfunción motora que fue originalmente descrita utilizando presión de baja resolución convencional  con manometría de rastreo. (Topografía de presión esofágica)

Los subtipos de Acalasia descritos en la clasificación de Chicago ha permitido  comprender que esta enfermedad es heterogénea con patrones diferentes de presión y contracción en el cuerpo del esófago por lo cual se reconocen 3 diferentes subtipos manométricos. Todos presentan un daño e la relajación de la unión gastroesofágica, pero la característica distintiva es el  patrón de presurización y contracción esofágica  así:

  • Acalasia tipo I (20%-40% de los casos) se caracteriza por un 100% de falla en la peristalsis  (aperistalsis); con una ausencia de la presurización de todo el esófago menor de 30 mph.
  • Acalasia tipo II (50% -70% de los casos) se caracteriza por aperistalsis 100% con una presurización mayor de 30 mmHg. Estos pacientes son los que mejor responden  a tratamiento.
  • Acalasia tipo III (menos del 5% de los casos) se caracteriza por contracción espásticas debido a contracciones anormales de cierre de la luz con o sin periodos de presurización pan esofágicas

El diagnóstico correcto, tratamiento y manejo de pacientes con  Acalasia es crucial para asegurar el resultado más óptimo de los pacientes. Se ha visto subtipos y progresión en pacientes con Acalasia de tipo III a tipo II

Tratamiento: La Acalasia es una condición crónica sin una cura. Todas las opciones de tratamiento  son paliativas y los tratamiento se enfocan en reducir  la hipertonicidad del LES. El objetivo de la terapia es reducir los síntomas, mejorar el vaciamiento esofágico y prevenir dilataciones esofágicas futuras.  Las opciones de tratamiento disponibles incluyen  farmacológicas, endoscópico y quirúrgico básicamente existen cinco  tipos:

  1. Dilataciones con bujías o balones (dilatación neumática o PD). Se alivia los síntomas en 50%-93% después de PD se recomienda balones de 3.0 cm seguido de alivio de los síntomas y valoración a los 4-6 semanas. El riesgo de perforación es de 1.9% y depende de la experticia del operador por lo que la mayoría de los pacientes sometidos a dilatación neumática son potenciales candidatos a cirugía de miotomia.
  2. Miotomia de Héller (Cirugía). Es una de las 3 terapias definitivas de Acalasia. Se recomienda miotomia con fundiplicatura debido a que controla la exposición al ácido del esófago distal. Los síntomas mejoran en un promedio del 89% de los pacientes con un rango del 77% al 100%. La eficacia de la miotomia de Héller disminuye con el tiempo  alcanzando el 89% a los 6 meses y el 57% a los 6 años de seguimiento. Este éxito depende el tipo de Acalasia. Los Tipo  I y II presentan mejores resultados que los de tipo III (81%, 92% y 71% respectivamente). La cirugía requiere laparoscopia y disección de la unión gastroesofágica.
  3. La miotomia peroral endoscópica (POEM): Esta es una técnica hibrida fue desarrollada  para incorporar un acceso por endoscopia con  disección endoscópica por orificio transluminal para realizar la miotomia. Esta técnica desarrollada en Japón  llamada miotomia endoscópica peroral (POEM). El procedimiento requiere la creación de un plano submucoso utilizando un cap. transparente que crea un plano submucoso utilizando una endoscopia de visión frontal. Un bisturí de disección submucoso es utilizado para disecar este plano y además cortar el musculo en una extensión de 6 cm dentro el esófago y 2 cm debajo de la unión escamo- columnar dentro el cardias. . El éxito total definido  como mejoría de los síntomas y no requerir tratamiento médico o quirúrgico adicional en una cohorte prospectiva es mayor de 90% y es visto como una alternativa a la cirugía laparoscópica. Es la técnica preferida en Acalasia tipo III debido a una contractilidad obstructiva del esófago distal y responden menos a la miotomia de Héller. Una ventaja del POEM es de extender la miotomia al esófago proximal. Un inconveniente es la alta rata de esofagitis péptica post procedimiento (hasta un 41%)(alta incidencia de reflujo ). Recientes estudios han sugerido que da mejores resultados que la miotomia de Heller en la Acalasia tipo III los cuales requieren miotomia más extensas ( 98% de respuesta vs 80% )
  • Terapia farmacológica por Endoscopia: La toxina botulínica es un potente inhibidor pre sináptica de la acetilcolina liberada en las terminaciones nerviosas y ha demostrado ser útil  en el tratamiento de la Acalasia provocando hasta un 50%  de reducción en la presión basal de la presión del  LES; no obstante se asocia a una baja rata de complicaciones. Se reserva para pacientes no aptos a terapias definitivas.

El FLIP (Sonda de imagen funcional de la luz) sistema de impedancia de alta resolución aprobado por la FDA para estudiar la geometría de presión relacionada a la función motora del esófago. El papel del FLIP en Acalasia está evolucionando y puede ser de gran ayuda en pacientes quienes no pueden tolerar la manometría y en casos difíciles antes y después del tratamiento.

  • El tratamiento farmacológico es el menos efectivo incluyen bloqueadores de los canales del calcio y  nitratos son los 2 comunes utilizados entro otros; la duración de estos es de pocos minutos (30-120 minutos) por lo que se necesitan múltiples dosis y por ende aumentan los efectos colaterales como la cefalea, hipotensión y edema de tobillos.

Puede haber fracaso en el tratamiento utilizando dilatación neumática, miotomia de Heller o POEM del 5% al 30% entre 1 a 3 años de seguimiento .El mecanismo del fracaso del tratamiento en los casos de miotomia de Heller o POEM puede estar relacionado a miotomia incompleta, cicatriz y otros factores asociados a alteración anatómica. En estos casos de fracaso quirúrgico /endoscópico se recomienda dilataciones. En casos severos refractarios y con riesgo de muerte la esofagectomía es la opción final dado a las elevadas tasas de morbi-mortalidad  

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DR: GUILLERMO PEREZ GONZALEZ.  Médico Gastroenterólogo Bogotá.

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